Врожденные пороки сердца: симптомы, причины и лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии в структуре сердца, его клапанах или сосудах, возникающие еще в период внутриутробного развития. Симптомы заболеваний сердца у младенцев чаще всего проявляются в виде посинения кожи, трудностей при кормлении и учащенного дыхания. Благодаря современной медицине такие структурные проблемы можно выявить еще до рождения малыша с помощью фетальной эхокардиографии, что позволяет врачам без потери времени спланировать лечение сразу после появления ребенка на свет.

• Примерно у одного из ста новорожденных встречается врожденная аномалия сердца.
• Диагноз можно надежно поставить еще в утробе матери с помощью фетальной эхокардиографии.
• Посинение губ и ногтевых лож — один из самых явных тревожных сигналов.
• Многие небольшие отверстия в сердце (ДМЖП, ДМПП) со временем могут закрыться сами по себе.
• Благодаря ранней диагностике и современным хирургическим методам большинство пациентов проживают здоровую взрослую жизнь.

Что такое врожденные пороки сердца?

Сердце формируется и обретает свою базовую структуру в первые восемь недель внутриутробного развития. Любой сбой в этот критический период приводит к структурным дефектам в камерах, клапанах или крупных сосудах, отходящих от сердца. В медицине это состояние называется врожденным пороком сердца. Оно мешает правильному перекачиванию крови по организму или ее обогащению кислородом.

Тяжесть заболевания сильно варьируется. У некоторых малышей может быть лишь крошечное отверстие в сердце, которое годами остается незамеченным, не вызывая никаких симптомов. У других же могут возникать гораздо более сложные состояния, требующие экстренного вмешательства, например, когда одна половина сердца не развивается вовсе. Эти структурные проблемы довольно часто встречаются и занимают одно из первых мест среди врожденных аномалий детского возраста. Благодаря развитию кардиологии и кардиохирургии многие случаи, казавшиеся в прошлом безнадежными, сегодня успешно лечатся.

Причины и факторы риска

В большинстве случаев точную причину врожденного порока сердца установить не удается. Однако медицинские исследования показывают, что к этому состоянию приводит сочетание генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. Состояние здоровья будущей мамы до и во время беременности напрямую влияет на развитие сердца плода.

Среди генетических факторов выделяются хромосомные аномалии, такие как синдром Дауна, синдром Тернера и синдром Ди Джорджи. У малышей с этими синдромами риск развития сердечных аномалий значительно выше. Кроме того, если у матери, отца или старших детей в семье уже были врожденные пороки сердца, риск для будущего ребенка также возрастает.

Факторы окружающей среды и риски, связанные со здоровьем матери, весьма разнообразны. Инфекция краснухи, перенесенная в первые месяцы беременности, серьезно нарушает формирование сердца ребенка. Сахарный диабет у будущей мамы (особенно при неконтролируемом уровне сахара в крови), прием некоторых лекарств без согласования с врачом, а также употребление алкоголя и курение во время беременности — все это входит в число основных причин, вызывающих структурные дефекты сердца.

Часто встречающиеся виды

Врожденные пороки сердца делятся на разные группы в зависимости от того, где именно находится дефект и как он влияет на кровоток. Понимание основных видов помогает родителям лучше ориентироваться в ситуации.

Дефекты перегородок (ДМПП и ДМЖП)

Это состояние, при котором в перегородке, разделяющей правые и левые камеры сердца, имеется отверстие. Отверстие между предсердиями называется дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), а между желудочками — дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Эти отверстия приводят к смешиванию обогащенной и бедной кислородом крови, что увеличивает объем крови, поступающей в легкие, и со временем может привести к сердечной недостаточности.

Стеноз и недостаточность клапанов

Это ситуация, когда сердечные клапаны не открываются полностью (стеноз) или не закрываются плотно (недостаточность). Чаще всего это касается легочного и аортального клапанов. При стенозе клапана сердцу приходится работать гораздо интенсивнее, чтобы перекачивать кровь, что приводит к утолщению и переутомлению сердечной мышцы.

Аномалии магистральных сосудов

Это сложные состояния, при которых крупные сосуды, отходящие от сердца, расположены неправильно (транспозиция магистральных артерий) или когда одновременно присутствует несколько аномалий, как при тетраде Фалло. При таких заболеваниях организм обычно не получает достаточного количества кислорода, и сразу после рождения у малыша наблюдается выраженное посинение кожи (цианоз).

Симптомы заболеваний сердца у младенцев

Симптомы сердечных заболеваний у младенцев могут проявиться сразу после рождения, а могут дать о себе знать спустя месяцы или даже годы — все зависит от типа и тяжести проблемы. Внимательное наблюдение родителей за тем, как малыш ест и спит, имеет огромную ценность для раннего выявления тревожных признаков.

В период новорожденности и младенчества самым частым симптомом являются трудности при кормлении. Сосание требует от младенца серьезных усилий, это своего рода стресс-тест для его организма. Малыш с проблемами сердца быстро устает во время кормления, часто бросает грудь или бутылочку, чтобы перевести дух, а на его лбу выступают крупные капли пота. Если в организм поступает недостаточно кислорода, становится заметным посинение (цианоз) вокруг губ, на языке и у основания ногтей.

Учащенное и затрудненное дыхание, хрипы и остановка в прибавке веса — другие важные сигналы. Легкие младенцев с сердечной недостаточностью более уязвимы к инфекциям. Особенно в зимние месяцы частые инфекции дыхательных путей (например, РСВ-инфекция) могут усугублять симптомы сердечной недостаточности, а процесс выздоровления занимает гораздо больше времени, чем у здоровых детей.

Диагностика: Как ставится диагноз в больнице?

Диагностировать врожденные пороки сердца можно еще во время беременности. Наиболее эффективным и надежным методом является фетальная эхокардиография — детальное ультразвуковое исследование сердца плода в утробе матери. Этот тест, который обычно проводится между 18 и 24 неделями беременности, четко показывает структуру сердца, его камеры и соединения сосудов. Для малышей, которым диагноз поставлен еще до рождения, планируются роды в полностью оборудованной больнице, чтобы детский кардиолог мог оказать необходимую помощь в первые же минуты жизни.

В послеродовом периоде первые подозрения возникают, когда педиатр во время планового осмотра слышит шумы в сердце (нетипичные звуки). Пульсоксиметрия (измерение уровня кислорода в крови), проводимая перед выпиской из роддома, может спасти жизнь, помогая выявить некоторые критические пороки сердца, протекающие бессимптомно.

При подозрении на патологию для постановки точного диагноза проводится педиатрическая эхокардиография (УЗИ сердца ребенка). Эта процедура абсолютно безболезненна, не несет лучевой нагрузки и мгновенно выводит на экран все анатомические детали сердца малыша и скорость кровотока. При необходимости в процесс диагностики также включаются ЭКГ (электрокардиография) и рентген грудной клетки.

Варианты лечения

Не каждый врожденный порок сердца требует немедленной операции. План лечения разрабатывается совместно командами детских кардиологов и сердечно-сосудистых хирургов с учетом возраста малыша, его веса, типа заболевания и общего состояния здоровья.

Небольшие отверстия в сердце (особенно мышечные дефекты межжелудочковой перегородки и небольшие дефекты межпредсердной перегородки) часто закрываются сами по себе в течение первых нескольких лет по мере роста ребенка. В этот период за малышом просто регулярно наблюдают с помощью эхокардиографии. Младенцам с признаками сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты и лекарства, поддерживающие сердечную мышцу, чтобы снизить нагрузку на сердце и уменьшить скопление жидкости в легких.

В случаях, когда требуется вмешательство, на первый план выходят два основных метода. Первый — это ангиография (катетеризация). Через небольшой прокол в паху вводится тонкая трубка, с помощью которой можно закрыть некоторые отверстия в сердце специальными устройствами-окклюдерами («зонтиками») или расширить суженные клапаны баллоном без вскрытия грудной клетки. Второй метод — операция на открытом сердце. При сложных аномалиях, крупных дефектах перегородок или неправильном расположении сосудов хирургическое вмешательство обязательно. Хотя процесс восстановления после операции индивидуален, большинство малышей возвращаются к нормальному режиму питания и роста уже через несколько недель.

Осложнения и группы риска

Невылеченные или поздно диагностированные врожденные пороки сердца в будущем приводят к серьезным проблемам со здоровьем. Стойкое повышение давления в легочных сосудах (легочная гипертензия), нарушения сердечного ритма (аритмии) и хроническая сердечная недостаточность — наиболее частые осложнения.

Кроме того, у детей со структурными дефектами сердца повышен риск развития эндокардита (воспаления внутренней оболочки и клапанов сердца). По этой причине перед стоматологическим лечением или некоторыми хирургическими процедурами может потребоваться профилактический прием антибиотиков. Тщательная гигиена полости рта и зубов жизненно важна для детей из этой группы риска. Недоношенные дети, малыши с генетическими синдромами и дети с низкой массой тела при рождении подвержены более высокому риску сердечных заболеваний, поэтому они должны находиться под особо тщательным наблюдением.

Когда следует обратиться к врачу?

Своевременное прохождение плановых ежемесячных осмотров малыша — самый важный шаг для раннего выявления возможных проблем с сердцем. Однако, если вы заметили любой из следующих симптомов, вам следует обратиться к педиатру или детскому кардиологу:

• Если ваш малыш очень быстро устает при сосании, а его лоб сильно потеет;
• Если прибавка в весе остановилась или ребенок сильно отстает от сверстников;
• Если он часто болеет инфекциями нижних дыхательных путей, такими как пневмония или бронхит;
• Если его дыхание постоянно учащенное и требует усилий.

В следующих ситуациях необходимо немедленно позвонить по номеру 112 или обратиться в ближайшее отделение неотложной помощи:

• Внезапное и сильное посинение губ, языка или всего тела ребенка (цианотический приступ);
• Крайняя вялость, отсутствие реакции на окружающих или невозможность разбудить малыша;
• Сильное затруднение дыхания, заметное втяжение уступчивых мест грудной клетки;
• Внезапные обмороки (синкопе).

Процесс лечения в BHT CLINIC

В отделении Детской кардиологии нашей больницы тщательно контролируются все этапы здоровья сердца начиная с внутриутробного развития и заканчивая периодом новорожденности, детства и юношества. Малыши, которым диагноз был поставлен на ранней стадии с помощью фетальной эхокардиографии, с момента рождения находятся под наблюдением наших специалистов по неонатальной реанимации и детской кардиологии.

Благодаря современным аппаратам для эхокардиографии и опытной команде врачей мы быстро выявляем даже малейшие структурные проблемы в сердце и составляем индивидуальные планы лечения. В ситуациях, требующих экстренного вмешательства, мы всегда рядом с нашими пациентами благодаря круглосуточному отделению неотложной помощи и полностью оборудованным отделениям интенсивной терапии. Вы можете с уверенностью записаться на прием для комплексной оценки здоровья сердца вашего ребенка.

Часто задаваемые вопросы

Закрывается ли отверстие в сердце у младенцев само по себе?

Да, особенно небольшие отверстия в мышечной ткани между желудочками (мышечный ДМЖП) и небольшие дефекты между предсердиями (ДМПП) чаще всего закрываются самостоятельно в течение первых 1-2 лет жизни по мере роста ребенка. В этот период ваш врач будет следить за состоянием отверстия с помощью регулярных УЗИ.

Когда проводится фетальное ЭхоКГ?

Идеальное время для проведения фетальной эхокардиографии — между 18 и 24 неделями беременности. На этих сроках структуры сердца плода можно оценить с помощью УЗИ наиболее четко. Однако в случаях повышенного риска или при наличии подозрений эту процедуру можно провести и на более поздних сроках беременности.

Всегда ли шумы в сердце опасны?

Нет, не каждый шум, который слышит педиатр, указывает на заболевание сердца. В детском возрасте весьма распространены так называемые «невинные шумы», которые возникают из-за скорости кровотока при отсутствии каких-либо структурных дефектов сердца. Точный диагноз ставится детским кардиологом после проведения эхокардиографии.

Могут ли дети с врожденным пороком сердца заниматься спортом?

Это полностью зависит от типа заболевания, его тяжести и проводимого лечения. Большинство пациентов после оценки и одобрения детского кардиолога могут участвовать во многих спортивных мероприятиях наравне со своими сверстниками. Ограничения на соревновательные виды спорта могут накладываться лишь при некоторых тяжелых нарушениях ритма или серьезных стенозах клапанов.

Влияют ли лекарства, принимаемые во время беременности, на сердце ребенка?

Бесконтрольный прием некоторых лекарств во время беременности, особенно в первом триместре (период формирования органов), может негативно сказаться на развитии сердца малыша. Поэтому с момента планирования беременности и на протяжении всего ее срока категорически не рекомендуется принимать какие-либо лекарства или растительные добавки без консультации с врачом.

Эта статья предназначена исключительно для информационных целей; для постановки диагноза и назначения лечения обязательно проконсультируйтесь с врачом.