Лобно-височная деменция: что это такое, симптомы и течение заболевания

Лобно-височная деменция — это прогрессирующее заболевание головного мозга, возникающее в результате повреждения нервных клеток в лобной и височной долях, которое влияет на личность, поведение и языковые навыки. Это состояние, часто называемое в народе «болезнью Брюса Уиллиса» из-за диагноза известного актера, обычно начинается в возрасте от 40 до 65 лет. Проявляясь скорее социальной дезадаптацией и трудностями с речью, нежели потерей памяти, это заболевание требует особого подхода к уходу как для самого пациента, так и для его близких.

Кратко:

• Это группа заболеваний, поражающих лобную и височную доли головного мозга.
• В отличие от болезни Альцгеймера, на начальном этапе потеря памяти не является главной жалобой.
• Изменения в поведении и нарушения речи — самые частые симптомы.
• Обычно проявляется в раннем возрасте, в диапазоне от 40 до 65 лет.
• Хотя полного излечения не существует, применяются медицинские и поддерживающие методы для облегчения симптомов.

Что такое лобно-височная деменция (ЛВД)?

Наш мозг состоит из различных отделов, управляющих разными функциями. Лобная доля отвечает за нашу личность, способность принимать решения, социальное поведение и контроль над импульсами; височная доля связана с пониманием речи, словарным запасом и эмоциональными реакциями. Лобно-височная деменция — это общее название группы неврологических расстройств, возникающих в результате постепенного уменьшения (атрофии) и потери функций нервных клеток в этих двух критически важных областях. По мере прогрессирования заболевания наблюдается заметное ухудшение способностей, контролируемых этими зонами.

Обычно при слове «деменция» на ум сразу приходит болезнь Альцгеймера, которая встречается в пожилом возрасте и начинается с забывчивости. Однако лобно-височная деменция протекает совершенно иначе. На ранних стадиях болезни пациенты могут помнить недавнее прошлое, находить дорогу и узнавать повседневные предметы. При этом они сталкиваются с такими проблемами, как внезапные вспышки гнева, неуместные шутки, отсутствие эмпатии или неспособность подобрать нужные слова. Поскольку диагноз обычно ставится в возрасте от 40 до 65 лет, это состояние считается одним из видов раннего слабоумия, которое глубоко влияет на трудовую деятельность и активную семейную жизнь.

Причины и факторы риска

Хотя точная причина лобно-височной деменции до конца не ясна, научно доказано, что аномальное накопление белков в лобной и височной долях мозга приводит к повреждению клеток. Некоторые белки (особенно Тау и TDP-43), которые обеспечивают внутриклеточную коммуникацию и структурную поддержку в здоровом мозге, при этом заболевании претерпевают структурные изменения и образуют скопления. Со временем эти белковые скопления нарушают функцию нервных клеток и вызывают их гибель. По мере увеличения потери клеток соответствующие участки мозга физически уменьшаются в размерах.

Самым сильным фактором риска развития заболевания является генетическая предрасположенность. Примерно у трети пациентов с диагнозом лобно-височной деменции в семейном анамнезе есть похожая деменция или неврологическое заболевание. Известно, что мутации в определенных генах, таких как MAPT, GRN и C9ORF72, создают почву для этой клинической картины. Нет убедительных доказательств того, что образ жизни, пищевые привычки или факторы окружающей среды напрямую запускают болезнь. Однако поддержание общего здоровья мозга ценно для повышения сопротивляемости, как и при всех неврологических заболеваниях.

Симптомы и течение лобно-височной деменции

Симптомы заболевания сильно различаются от человека к человеку в зависимости от того, какая часть мозга поражена больше. В основном выделяют три главные группы: поведенческий вариант, языковой вариант и более редкий вариант с двигательными нарушениями. При поведенческом варианте (пвЛВД) наблюдаются драматические изменения в личности пациента. Человек, который раньше был вежливым и внимательным, может начать вести себя грубо, эгоистично и игнорировать социальные нормы. Пренебрежение личной гигиеной, чрезмерная тяга к сладкому, навязчивые движения (например, постоянное напевание одной и той же песни или хождение по одному и тому же маршруту) и потеря эмпатии входят в число наиболее частых симптомов раннего слабоумия.

Языковой вариант обычно называют первичной прогрессирующей афазией (ППА). Ответ на вопрос «что такое афазия», который часто задают родственники пациентов, — это нарушение речи и языка, возникающее в результате повреждения мозга. При этом варианте пациентам трудно вспомнить названия предметов, они могут «проглатывать» слова при разговоре или с трудом понимать, что говорит собеседник. Например, вместо слова «ручка» они могут сказать «штука, которая пишет». По мере прогрессирования болезни способность говорить может быть полностью утрачена. В третьей группе — при двигательных нарушениях — к клинической картине добавляются физические симптомы, похожие на болезнь Паркинсона или БАС, такие как мышечная скованность, тремор, трудности при глотании и нарушение координации.

Как ставится диагноз в больнице?

Диагностика лобно-височной деменции требует тщательного экспертного подхода, поскольку ее симптомы можно спутать с другими заболеваниями, такими как депрессия, биполярное расстройство или болезнь Альцгеймера. Процесс начинается с того, что опытный невролог внимательно выслушивает пациента и его близких. Поскольку сами пациенты часто не осознают изменений в своем состоянии, наблюдения супругов или детей являются наиболее критической частью диагностики. Врач расспрашивает о том, когда начались изменения в поведении пациента, о снижении языковых навыков и о медицинском анамнезе семьи.

После клинического осмотра назначаются радиологические исследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ), для изучения структурного состояния мозга. На этих снимках можно обнаружить уменьшение (атрофию) лобной и височной долей. При необходимости также могут использоваться ПЭТ-сканирования, которые показывают, какие области мозга активно работают. Кроме того, проводятся подробные нейропсихологические тесты для оценки памяти, речи, внимания и способности решать проблемы. Комплексные анализы крови также являются стандартной частью процесса диагностики, чтобы исключить другие состояния, которые могут создавать картину, похожую на деменцию, например, дефицит витамина B12 или нарушения в работе щитовидной железы.

Процесс лечения и уход на дому

На данный момент не существует радикального метода лечения, который бы полностью останавливал прогрессирование лобно-височной деменции или излечивал болезнь. Однако для повышения качества жизни пациента и управления симптомами применяется комплексный подход. Для контроля поведенческих симптомов, внезапных вспышек гнева и навязчивых идей ваш врач может назначить антидепрессанты или антипсихотические препараты, если сочтет это целесообразным. Для пациентов с трудностями речи (афазией) речевая и языковая терапия помогает как можно дольше сохранить коммуникативные навыки.

Процесс ухода на дому имеет такое же большое значение, как и медицинское лечение. Необходимо сделать среду обитания пациента безопасной, снизить риск падений и упростить повседневную рутину. Поскольку со временем пациенты потеряют способность принимать решения, рекомендуется заранее уладить финансовые и юридические вопросы. Не следует забывать, что родственники пациентов в этот период также несут серьезную психологическую нагрузку; участие лиц, осуществляющих уход, в группах поддержки или получение психологической помощи является обязательным условием для здорового управления процессом. Для получения рекомендаций по образу жизни, направленных на защиту здоровья мозга, вы также можете ознакомиться с нашей статьей Риск деменции в раннем возрасте: способы предотвратить забывчивость.

Осложнения и группы риска

Поскольку заболевание имеет прогрессирующий характер, со временем пациенты теряют способность самостоятельно выполнять повседневные дела. Ослабление глотательного рефлекса на поздних стадиях является одним из самых серьезных осложнений. Затрудненное глотание (дисфагия) может привести к попаданию пищи или жидкости в легкие, что вызывает тяжелые формы воспаления легких, известные как аспирационная пневмония. Кроме того, снижение подвижности и мышечная скованность повышают риск падений, которые могут привести к серьезным травмам.

При рассмотрении групп риска видно, что люди, у которых родственники первой линии имеют в анамнезе лобно-височную деменцию, БАС (боковой амиотрофический склероз) или болезнь Альцгеймера с ранним началом, подвергаются более высокому риску. В случаях с генетической передачей существует вероятность возникновения заболевания и у других членов семьи. Поэтому для людей с отягощенным семейным анамнезом неврологических заболеваний крайне важно пройти генетическое консультирование и не пренебрегать регулярными осмотрами у невролога.

Когда следует обратиться к врачу?

Лобно-височная деменция — это заболевание, которое начинается незаметно и медленно прогрессирует. По этой причине ранние симптомы часто можно спутать со стрессом, усталостью или кризисом среднего возраста и проигнорировать. Однако, если вы замечаете один или несколько из следующих симптомов у себя или у своего близкого человека, вам следует без промедления обратиться к неврологу:

• Внезапные и необъяснимые изменения личности (чрезмерная апатия, отсутствие эмпатии).
• Произнесение неуместных, смущающих слов или демонстрация неподобающего поведения в обществе.
• Заметные трудности с припоминанием слов, называнием предметов или построением предложений.
• Забывание того, для чего нужны повседневные предметы, или их неправильное использование.
• Внезапно появившаяся сильная тяга к сладкому или радикальные изменения в пищевых привычках.

Если у пациента наблюдается внезапная потеря сознания, опасность удушья из-за трудностей с глотанием, сильное падение или внезапно развившаяся односторонняя потеря силы, это может быть предвестником инсульта или другого экстренного состояния. В таком случае необходимо немедленно позвонить в службу экстренной помощи 112 или обратиться в отделение неотложной помощи ближайшей больницы.

Процесс диагностики и лечения в BHT CLINIC

Диагностика и наблюдение за такими сложными неврологическими заболеваниями, как лобно-височная деменция, требуют мультидисциплинарного подхода и передовой технологической инфраструктуры. В отделении Неврологии больницы BHT CLINIC İstanbul Tema Hastanesi наши врачи-специалисты проводят детальную клиническую оценку пациентов. Благодаря передовым центрам визуализации МРТ, КТ и лабораториям ЭЭГ, ЭМГ, расположенным в нашей больнице, процесс диагностики завершается быстро и надежно.

После постановки диагноза команда, состоящая из неврологов, психиатров, физиотерапевтов и диетологов, составляет индивидуальный план наблюдения в зависимости от потребностей пациента. Наше отделение неотложной помощи, работающее в режиме 24/7, всегда готово прийти на помощь в случае возможных экстренных ситуаций, трудностей с глотанием или внезапно развивающихся неврологических картин. Чтобы получить информацию о течении заболевания, пройти оценку рисков или проконсультироваться с врачом-специалистом о состоянии вашего близкого человека, вы можете записаться на прием через наш веб-сайт.

Часто задаваемые вопросы

В чем разница между лобно-височной деменцией и болезнью Альцгеймера?

Болезнь Альцгеймера обычно начинается в пожилом возрасте, и ее первым симптомом является забывание недавнего прошлого. Лобно-височная деменция же возникает в более раннем возрасте (40-65 лет); на начальном этапе память сохраняется, а на первый план выходят изменения личности, социальная дезадаптация и нарушения речи.

Что такое афазия и можно ли ее вылечить?

Афазия — это трудности с речью, пониманием, чтением или письмом, возникающие в результате повреждения языковых центров мозга. Афазия, наблюдаемая при лобно-височной деменции, носит прогрессирующий характер; полного выздоровления не ожидается, но с помощью речевой и языковой терапии коммуникативные навыки пациента можно сохранить на более длительный срок.

Является ли лобно-височная деменция генетическим заболеванием?

Да, она имеет важный генетический аспект. Примерно у 30-40% пациентов в семье есть история похожих неврологических заболеваний. Определенные генные мутации значительно повышают риск развития этого заболевания.

Можно ли остановить прогрессирование этого заболевания?

При нынешних медицинских возможностях не существует лечения, которое бы полностью останавливало прогрессирование болезни или обращало вспять нанесенный ущерб. Лечение направлено на облегчение симптомов, повышение качества жизни пациента и снижение нагрузки на лиц, осуществляющих уход.

Смертельна ли болезнь Брюса Уиллиса?

Лобно-височная деменция не приводит к смерти напрямую, но из-за своей прогрессирующей природы она со временем ослабляет участки мозга, контролирующие жизненно важные функции. Осложнения, развивающиеся на поздних стадиях, такие как пневмония из-за трудностей с глотанием или серьезные падения, представляют угрозу для жизни.

Данная статья носит информационный характер; для постановки диагноза и назначения лечения обязательно проконсультируйтесь с врачом.