Что такое синдром Гийена-Барре? Симптомы и лечение

Самый точный ответ на вопрос, что такое синдром Гийена-Барре — это редкое, но крайне серьезное неврологическое состояние, возникающее, когда собственная иммунная система организма по ошибке начинает атаковать периферическую нервную систему. Заболевание, как правило, начинается с ощущения онемения и покалывания в ногах. В течение нескольких дней или даже часов эти симптомы могут распространиться на верхнюю часть тела и руки, перерастая в выраженную мышечную слабость. Без своевременного вмешательства болезнь может затронуть дыхательные мышцы и функцию сердца, создавая прямую угрозу для жизни. Именно поэтому данное состояние требует экстренной медицинской оценки. Если вы или ваш близкий человек столкнулись с быстро прогрессирующей мышечной слабостью, крайне важно без промедления обратиться в современное, хорошо оборудованное медицинское учреждение.

Коротко о синдроме Гийена-Барре

• Это редкое заболевание, которое встречается в среднем у 1 из 100 000 человек.
• Чаще всего оно провоцируется перенесенными инфекциями дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта, развиваясь спустя 1-2 недели.
• Первыми признаками обычно являются покалывание, онемение и мышечная слабость в ступнях и ногах.
• В процессе диагностики критическую роль играют электромиография (ЭМГ) и люмбальная пункция (забор спинномозговой жидкости).
• Основными методами лечения выступают плазмаферез (очищение плазмы крови) и внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ).
• Хотя большинство пациентов со временем выздоравливает, процесс восстановления может занять месяцы или даже годы.

Что такое синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это аутоиммунное заболевание, при котором повреждаются периферические нервы, то есть нервная сеть, расположенная за пределами головного и спинного мозга. В здоровом организме иммунная система призвана бороться с вирусами и бактериями, попадающими извне. Однако при СГБ клетки иммунной системы воспринимают миелиновую оболочку, которая покрывает нервные волокна и ускоряет передачу сигналов, как чужеродное вещество, и начинают ее разрушать. Повреждение миелиновой оболочки приводит к замедлению или полному прекращению передачи команд от мозга к мышцам.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте и у людей обоих полов; однако с возрастом, а также у мужчин, частота его развития немного возрастает. По статистике, уровень смертности среди пациентов с СГБ составляет около 4–7 процентов. В большинстве случаев это связано с тяжелыми осложнениями, такими как дыхательная недостаточность или нарушения сердечного ритма. И хотя течение болезни у каждого человека индивидуально, основным механизмом всегда остается внезапное и разрушительное нарушение нервной проводимости.

Причины и факторы риска синдрома Гийена-Барре

В современной медицине пока нет единственного и точного ответа на вопрос, почему возникает синдром Гийена-Барре. Тем не менее, достоверно известно, что заболевание развивается после перенесенной инфекции, которая активирует иммунную систему. Специалисты отмечают, что поверхностные структуры некоторых бактерий и вирусов очень похожи на белки нервных клеток. Из-за этого иммунная система, борясь с инфекцией, по ошибке начинает атаковать и собственные нервы.

К основным факторам риска и триггерам, играющим роль в развитии заболевания, относятся:

• Инфекция Campylobacter jejuni: Эта кишечная инфекция, сопровождающаяся диареей и часто передающаяся через недостаточно термически обработанное мясо птицы, является самым распространенным триггером СГБ.
• Вирусные инфекции: Грипп (Influenza), цитомегаловирус (ЦМВ), вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ) и вирус Зика могут сбить иммунную систему с толку. Базовым шагом в защите от подобных вирусных триггеров является соблюдение гигиены в людных местах и внимание к профилактике инфекций в школьной среде.
• Хирургические вмешательства и травмы: Обширные операции или серьезные физические травмы, нарушающие целостность организма, могут изменить баланс иммунной системы и в редких случаях спровоцировать заболевание.
• Заболевания иммунной системы: Некоторые состояния, напрямую влияющие на иммунитет, такие как лимфома Ходжкина, могут повышать риск развития СГБ.

Каковы симптомы синдрома Гийена-Барре?

Симптомы синдрома Гийена-Барре обычно развиваются симметрично (с обеих сторон), начинаясь с нижних частей тела и постепенно поднимаясь вверх. У подавляющего большинства пациентов первой жалобой становится странное чувство онемения или покалывания, которое начинается в пальцах ног и распространяется на голени. В течение нескольких часов или дней к этой потере чувствительности присоединяется выраженная мышечная слабость.

В зависимости от тяжести заболевания, наиболее часто встречаются следующие симптомы:

• Ощущение «покалывания иголками», начинающееся в пальцах ног, лодыжках или голенях.
• Мышечная слабость, быстро распространяющаяся от ног к верхней части туловища и рукам.
• Трудности при ходьбе, невозможность подняться по лестнице или потеря равновесия в положении стоя.
• Слабость лицевых мышц, что приводит к трудностям при разговоре, жевании и глотании.
• Поражение глазных мышц, вызывающее двоение в глазах или неспособность контролировать движения глаз.
• Глубокие мышечные боли, похожие на судороги, которые особенно усиливаются по ночам.
• Потеря контроля над мочевым пузырем или замедление перистальтики кишечника.
• На поздних стадиях — одышка и чувство удушья из-за поражения дыхательных мышц.

Стадии заболевания

Течение СГБ обычно делится на три стадии. Первая стадия — это период прогрессирования, когда симптомы появляются и быстро ухудшаются. Этот процесс может длиться от нескольких дней до четырех недель. Затем наступает стадия плато (стабилизации), когда симптомы больше не ухудшаются, но улучшение еще не началось. Последний этап — это стадия восстановления, во время которой нервы постепенно регенерируют, и мышечная сила возвращается.

Как диагностируется заболевание?

На ранних стадиях симптомы синдрома Гийена-Барре очень похожи на проявления других неврологических заболеваний. Поэтому процесс диагностики должен тщательно контролироваться опытным неврологом. Врач сначала проведет детальный физический и неврологический осмотр, проверив ваши рефлексы. У пациентов с СГБ глубокие сухожильные рефлексы, например, коленный рефлекс, обычно исчезают или сильно ослабевают.

Для постановки точного диагноза и определения течения болезни применяются следующие углубленные тесты:

• Электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости: Эти тесты, измеряющие электрическую активность мышц и нервов, позволяют определить степень повреждения нервов и замедление передачи сигналов. Это один из самых надежных методов диагностики СГБ.
• Люмбальная пункция (забор спинномозговой жидкости): С помощью тонкой иглы из нижней части спины берется образец спинномозговой жидкости (СМЖ). Типичным признаком для пациентов с СГБ является высокое содержание белка в СМЖ при нормальном количестве лейкоцитов (белково-клеточная диссоциация).

Лечение синдрома Гийена-Барре и процесс восстановления

На сегодняшний день не существует единственного препарата, способного полностью излечить синдром Гийена-Барре. Однако современные методы лечения имеют жизненно важное значение для снижения тяжести заболевания, ускорения процесса выздоровления и предотвращения необратимого повреждения нервов. Лечение обязательно должно проходить в полностью оборудованной больнице, чаще всего в отделении реанимации и интенсивной терапии.

В лечении выделяют два основных метода. Первый — это плазмаферез (замена плазмы). При этой процедуре кровь пациента выводится из организма с помощью специального аппарата, плазма, содержащая вредные антитела, атакующие нервы, отделяется, а очищенные клетки крови возвращаются в организм. Второй метод — терапия внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ). Высокие дозы антител, полученные от здоровых доноров, вводятся пациенту внутривенно, блокируя антитела, повреждающие нервы. Оба метода весьма эффективны, если применяются на ранней стадии заболевания.

Процесс восстановления — это долгий путь, требующий терпения. Хотя большинство пациентов обретают способность самостоятельно ходить в течение нескольких месяцев, полное выздоровление может занять от одного года до трех лет. В этот период необходима интенсивная программа физиотерапии и реабилитации для предотвращения атрофии мышц и восстановления подвижности.

Осложнения и группы риска

СГБ может поражать не только скелетные мышцы, но и вегетативную нервную систему, которая работает непроизвольно. Это требует комплексного мониторинга на протяжении всего периода госпитализации. Самым серьезным осложнением является паралич дыхательных мышц. Пациентам, у которых развивается дыхательная недостаточность, может потребоваться временное подключение к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Поражение вегетативной нервной системы также создает серьезные риски для сердечно-сосудистой системы. У пациентов могут наблюдаться резкие падения или скачки артериального давления, а также опасные нарушения сердечного ритма (аритмии). Эти внезапные изменения ритма требуют тщательного кардиологического контроля, так же как и при управлении рисками сердечного приступа. На этом этапе подключается отделение кардиологии нашей больницы, обеспечивая безопасность вашего сердца с помощью современных методов, таких как ЭКГ и эхокардиография.

Кроме того, из-за длительного пребывания в постели могут развиться такие осложнения, как тромбоз глубоких вен (свертывание крови в венах ног) и пролежни. Для минимизации этих рисков используются препараты, разжижающие кровь, и специальные противопролежневые матрасы.

Когда следует обратиться к врачу?

При синдроме Гийена-Барре счет идет на часы. Учитывая, что симптомы могут ухудшиться в течение очень короткого времени, вам следует серьезно относиться к любым изменениям в вашем теле. Если вы заметили у себя любой из следующих тревожных признаков, вам следует немедленно позвонить в службу экстренной помощи 112 или обратиться в ближайшее хорошо оборудованное отделение неотложной помощи:

• Онемение или покалывание, которое начинается в пальцах ног и быстро поднимается к коленям или рукам.
• Внезапно возникшая слабость в ногах, делающая невозможной ходьбу или подъем по лестнице.
• Затрудненное дыхание, одышка или чувство удушья в положении лежа.
• Трудности при глотании собственной слюны или внезапно появившаяся невнятность речи.

Процесс диагностики и лечения в BHT CLINIC

В больнице BHT CLINIC İstanbul Tema Hastanesi мы применяем мультидисциплинарный подход к ведению таких неотложных и сложных неврологических заболеваний, как синдром Гийена-Барре. Благодаря нашему отделению неотложной помощи, работающему в режиме 24/7, и полностью оборудованным палатам интенсивной терапии, мы мгновенно реагируем на случаи внезапно развившейся мышечной слабости. Наши специалисты в области неврологии, кардиологии и физиотерапии работают скоординированно — от постановки диагноза до завершения процесса восстановления, чтобы вы могли вернуть свое здоровье максимально безопасным образом. Мы всегда рядом с вами, предлагая передовые лаборатории ЭМГ и команду опытных профессионалов.

Если у вас есть сомнения относительно вашего здоровья или вы хотите получить консультацию наших профильных специалистов, вы можете легко запланировать визит через нашу страницу записи на прием.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли полностью вылечиться от синдрома Гийена-Барре?

Да, подавляющее большинство пациентов с СГБ (около 80%) со временем полностью или почти полностью выздоравливают. Однако процесс восстановления может занять месяцы или даже годы, и у некоторых пациентов могут остаться легкие остаточные явления, такие как небольшое онемение или мышечная слабость.

Заразен ли синдром Гийена-Барре?

Нет, синдром Гийена-Барре не является заразным заболеванием. Он не передается от человека к человеку при контакте, воздушно-капельным путем или через кровь. Это аутоиммунная реакция собственной иммунной системы человека.

Может ли заболевание СГБ повториться?

Вероятность рецидива синдрома Гийена-Барре крайне низка; заболевание может возникнуть снова лишь у 2–5% пациентов. В случае постоянного повторения симптомов рассматривается другая неврологическая картина, называемая ХВДП (хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия).

Каков обычно первый симптом заболевания?

Наиболее характерным первым симптомом является симметричное (двустороннее) онемение, покалывание и ощущение «иголок», начинающееся в пальцах ног и лодыжках. Вскоре к этому ощущению присоединяется слабость в ногах.

Является ли синдром Гийена-Барре генетическим заболеванием?

Согласно современным медицинским данным, прямой генетической (наследственной) передачи СГБ не выявлено. Заболевание обычно развивается вторично, когда факторы окружающей среды, особенно вирусные или бактериальные инфекции, провоцируют сбой в работе иммунной системы.

Данная статья носит исключительно информационный характер; для постановки диагноза и назначения лечения обязательно проконсультируйтесь с врачом.